プラタナスの会

(プラダー・ウィリー症候群児者の親の会)

■代表者

代表者氏名    山﨑 ノリ
連絡先    札幌市白石区栄通14丁目2‐17‐104  山﨑ノリ方
電話 011‐855‐3263

■団体の紹介

プラダー・ウィリー症候群とは
Prader-willi症候群(以下PWSと表記)。プラダー・ウィリー症候群は、1956年に初めて報告された病気で、人種や性別に関係なく1万人~1万5千人に1人の割合で、男女同で出生される先天性の疾患です。症状としては、筋緊張低下、満腹中枢の欠陥による極めて旺盛な食欲が顕著に現れ重症の肥満に陥る。

PWSでみられる症状

  • 周生期…胎動の減少

  • 新生児期…著しい筋緊張低下、自発運動の減あるいは欠如、啼泣が弱いか欠如、哺乳障害、短小陰茎、陰のう低形成

  • 乳児期…筋緊張低下の徐所なる改善、自発運動出現、嚥下困難の改善、発達遅延、1才~2才頃から肥満の傾向の出現

  • 小児期…知能障害、低身長、頭囲が小さい、肥満を伴う過食、小肢端症

  • 思春期…男児 二次性微出現の遅延、不完全な二次性微、女児 正常な月経、二次性微出現の遅延

  • 成人期…糖尿病、他


PWSの病態生理

  1. 視床下部の異常により摂食、満腹、行動、体温、下垂体の異常がおこるプラダー・ウィリー症候群は、この様な特性があります。

  2. 物事の捉え方に独特の偏りがある

  3. 認知が狭くズレがあるのでパニックを起こす

  4. 食欲の欲求が出ると抑えられない

  5. 物を隠す行動の底には寂しさや不安がある

  6. 体温調整ができず気温の影響を受けやすい

  7. 自ら皮膚をかきむしる事があり、痛みを感じにくく、かゆみに弱い為注意が必要

  8. 薬に敏感で効き過ぎる事もある

  9. 側彎も注意

  10. エナメル質が弱いため口のケアが必要、虫歯がひどくなるため歯科通院が大切である

プラタナスの会の活動

  1. 機関誌を定期的(年2回)に発行し、会員同士の意志疎通、資料等の提供を図る。

  2. 交流会、子供達の交流(動物園、資料館、他)ボランティアさんの方々の支援を受け、外でのマナーを学ぶ。

  3. 「医療講演会」では、親、保健所、学校、施設スタッフの方々と共に学んで行きたい。

  4. 病院や保健所等と多くの患者の存在、会の活動、存在を理解していただける様に努力します。

  5. 札幌支部難病連の活動に沿って、社会福祉に参加致します

  • この病気は近年、学校や社会等では協力を受けていますけれど、中には理解が困難な時もあり、ゆっくり時間をかけることが必要です。関係者の方は甘やかさず愛情で見守って欲しいと願っております。

  • 本人に伝えることとしては、本人が大切な人であることを伝える、ひとりではないこと、困った時は助ける ので両親、先生、スタッフに相談すべきであること。

  • 北海道には十勝の支部(プラタナス)があり、一生懸命に頑張っています。

  • 会としては、全ての人達(会員)さんの為には少しでも力になれればと考えております。