■代表者

代表者氏名　尾形　昌彦    
連絡先    札幌市中央区南4条西10丁目北海道難病センター内
電話 011‐512‐3233

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■団体の紹介

胆道閉鎖症(BA)とは、生後間もない乳幼児に見られ、肝臓と十二指腸との間にある胆道が何らかの原因で閉塞している難病です。胆道が詰まっているため、胆汁が肝臓の中にたまり、肝細胞を壊し、次第の肝硬変化していき生命が危うくなります。1万人に一人の割合で発生するといわれています。

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治療方法
早期(1～3ヶ月以内)に発見し、肝臓と十二指腸を直結する手術(葛西の手術)を行ないます。9割の患者が救命されます。症例によっては生後日齢と肝臓の変化の程度が必ずしも一致せず、これ以降に手術しても黄疸が消失する場合もあります。しかし、術後の問題も多く手術が成功しても安心できるものではありません。状態が悪化し肝硬変となった場合は肝臓移植を行なうことになります。

北海道でも1997年から北大病院で移植が行われるようになり、以前のように京都大学などまで行かなくても移植が行われるようになりました。昨年は、旭川医大でも移植手術が行われています。改正臓器移植法が制定されてから少しずつ脳死移植が増えていますが、小児に限っては未だに脳死判定の難しさなどから少ないのが現状です。家族の負担、本人の気持ちを考えると、脳死移植が増えてくれればと思います。

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早期発見の為に
自治体により異なりますが、母子手帳に便色カラーシートがありそれを参考に便の色を比較します。症状として、ミルクをよくのみ元気ですが、生後1ヶ月近くなっても黄疸があり(目立たないこともあります)、便も少し淡黄色か白色便などが特徴で、見られたら小児科の診察を受けてください。

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北海道支部
1980年ある新聞記事により、同じような症状の子どもを持つ親が4～5家族集まり、道内にも「守る会」を作ろうと難病連に協力を得ながら会を設立しました。当時は情報も少なく、この病気自体あまり知られていなかったため、大変苦労されたようです。現在会員数は48家族で、20歳を超え結婚された方、1歳の方と患者本人の年齢も幅広くなり、それぞれ抱えている悩みも多様化しています。これからは、本人たちの声も聞きながら、会の活動をしていきたいと思っています。